SCOT (succinyl-CoA 3-oxoacid CoA transferase) deficiëntie is een stofwisselingsziekte die hoort tot de stoornissen van het mitochondriële energiemetabolisme, in het bijzonder de stoornissen van de ketolyse.

De expertisecentra voor deze aandoening zijn het Radboudumc en het UZ Leuven.