D-2-hydroxyglutaaracidurie type 1 (D2HGA-I) is een stofwisselingsziekte die hoort tot de stoornissen van het eiwitmetabolisme, in het bijzonder de 2-hydroxyglutaaracidurieën.

Het expertisecentrum voor deze aandoening is het Erasmus MC. Deze aandoening wordt behandeld in elk van de metabole centra.