Nooddieet bij (verdenking op) een ontregeling van een erfelijke stofwisselingsziekte in het eiwitmetabolisme

Stappenplan

Het is van essentieel belang om katabolie tijdens een (dreigende) metabole ontregeling te minimaliseren en waar mogelijk een anabole toestand te bereiken. In alle gevallen:

Start direct een glucose-infuus:

2 liter glucose 10% à 24 uur
Bij >12 uur enkel toediening van glucose oplossing IV: 1 liter NaCl 0,9% en 40 mmol K per 24 uur toevoegen ter voorkoming van elektrolytstoornissen.

Bovenstaande infuus dekt de volledige energiebehoefte niet. Wanneer exogene eiwit toediening tijdelijk volledig gestaakt moet worden (0% eiwit dieet), kunnen onderstaande opties (in volgorde van voorkeur) ter aanvulling worden toegepast.

Orale intake

Zie voorbeeld dagmenu met 0% eiwit (bijlage I in de pdf).

Sondevoeding

Stel met behulp van onderstaand schema een eiwitarme voeding samen op basis van een (gecombineerde) koolhydraat- en vetmodule. De berekeningen van de hoeveelheid energie (kcal) en macronutriënten is inclusief 2 liter 10% glucose-infuus.

		2 Liter glucose 10% oplossing (= 200 gram glucose = 800 kcal) EN
		Samengestelde sondevoeding
Berekende energiebehoefte*		Combinatiepreparaat met koolhydraat + vet. Energivit®/ Duocal®** (per 24 uur)					OF	Koolhydraat module Fantomalt® (per 24 uur)	Vet module Calogen® (per 24 uur)
MAN			Kcal	Kh (g)	Vet (g)	E (g)				Kcal	Kh (g)	Vet (g)	E (g)
50 kg	1870 kcal	220 g	1080	147	55	0		195 g	70 ml	1065	187	35	0
60 kg	2070 kcal	260 g	1280	173	65	0		230 g	85 ml	1265	221	43	0
70 kg	2270 kcal	300 g	1475	200	75	0		270 g	100 ml	1485	259	50	0
80 kg	2470 kcal	340 g	1675	227	85	0		305 g	110 ml	1665	293	55	0
90 kg	2670 kcal	380 g	1870	253	95	0		340 g	125 ml	1870	326	63	0

VROUW
50 kg	1635 kcal	170 g	835	113	43	0		150 g	55 ml	825	144	28	0
60 kg	1810 kcal	210 g	1033	140	53	0		185 g	65 ml	1005	178	33	0
70 kg	1980 kcal	240 g	1180	160	60	0		215 g	80 ml	1185	206	40	0
80 kg	2155 kcal	275 g	1353	183	69	0		250 g	90 ml	1365	240	45	0
90 kg	2325 kcal	310 g	1525	207	78	0		280 g	100 ml	1525	269	50	0
* WHO formule + 30% toeslag, o.b.v. gemiddelde lengte man (1.81m) en vrouw (1.67m) ** Kies bij voorkeur een gevitamineerd preparaat (Energivit) Voeg bovenstaande producten samen en vul aan met water tot een totaalvolume van tenminste 1500 – 2000 ml. Bereiding dient onder hygiënische omstandigheden plaats te vinden. De voeding is gekoeld 24 uur en ongekoeld maximaal 6 uur houdbaar (bij bereiding is verdeling in 4 porties dus aan te raden).

Parenterale voeding

Bij aanwezigheid van een centraal veneuze toegangsweg (CVL, PICC, PAC) kan naast het standaard glucose-infuus (2 liter 10% à 24 uur, levert 800 kcal) een vetemulsie worden toegediend:

500 ml SMOFLipid 20% (LCT/MCT/Olijfolie/Visolie)/ Intralipid 20% (LCT)
Analyse: 100 gram vet = 1000 kcal per 500 ml
Maximale toedieningssnelheid 0,15 g/kg lichaamsgewicht/uur, met een maximum van 2 gram vet/kg/dag. (rekenvoorbeeld bij 60 kg: 0,15 x 60 kg = 9 gram vet/uur = 45 ml/uur = inlooptijd van 11 uur).

NB I: Inname van eiwitarme producten zoals limonade, frisdrank, vruchtensap, bouillon en fruit zijn in alle gevallen toegestaan.
NB II: een strikt eiwitbeperkt dieet in principe maximaal 48 uur (maar bij voorkeur korter) continueren, hierna is geleidelijke herintroductie van eiwit nodig om eiwitkatabolie te onderdrukken.

Het vervolg

Bovenstaande adviezen gelden als algemene uitgangspunten bij opnames in het weekend/ avonduren en op feestdagen. Er dient zo snel mogelijk overleg plaats te vinden met een internist en diëtist gespecialiseerd in erfelijke stofwisselingsziekten voor advies op maat, inclusief juiste medicatie en een plan ten aanzien van herintroductie van eiwit. Contactgegevens per centra zijn vindbaar onder het kopje Centra op de startpagina van de INVEST website.

Zie bijlages in de pdf voor aanvullende informatie/ verdieping:

Bijlage I
Voorbeeld dagmenu met 0% eiwit

Bijlage II
Gestandaardiseerde dieetlijsten met resp. 10, 20 en 50 gram natuurlijk eiwit/dag.

Bijlage III
Individuele berekening van eiwit- en energiebehoefte.

Bijlage IV
Variatieschema voor bereiding van samengestelde sondevoeding.

Download het bovenstaande protocol als PDF.

Protocol PDF